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膠原病とは

1. 膠原病という「病気のとらえ方」

膠原病は、病理学者Paul Klemperer(1887-1964)が、1942年に提唱した新しい病気の考え方です。

何世紀もの間、病気は特定の臓器が障害されて起こるとする「臓器病理学」の考えが支配的であり、
病気の診断は臓器の病変に基づいて行われてきました。

Klempererは、全身性エリテマトーデスのように多数の臓器が同時に障害され、どの臓器が病変の中心であるのかを特定する事が出来ない病気があることに気づきました。
綿密な病理組織学的検索によって全身の「結合組織」が病変の主座であり、しかも「フィブリノイド変性」という病理組織学的変化が共通して見られることを示し、このような疾患群を「膠原病」(Collagen Disease)と命名しました。


膠原病の特徴

1.原因不明の疾患
2.全身性炎症性疾患
  発熱,体重減少,倦怠感,易疲労感
3.多臓器疾患
  皮膚,関節,腎臓,肺,心臓,神経,筋,消化器,眼,血液
4.慢性疾患
  再燃と寛解を繰り返す
5.結合組織のフィブリノイド変性
6.自己免疫疾患


2. 膠原病に含まれる病気

免疫・膠原病内科の対象疾患の56疾患の一例
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3.「膠原病」は病名ではない

膠原病の考え方は、とりわけ臨床医には好意的に受け入れられました。
しかし、Klempererは「膠原病」が「診断名」として安易に使われすぎることを懸念し、
この名称は臨床的および病理学的に理解が困難な症例に対するくずかご的診断名ではないと
警告しました。

Klempererの意図したことは、病気の成り立ちについての考え方であり、決して疾患名あるいは
診断名を提供することではありませんでした。
しかし、半世紀たった現在でも生半可で安易な「膠原病」という病名が堂々とまかり通っていることを
考えるとKlempererの危具は当を得たものであったといえましょう。

このような経過から、欧米では現在「膠原病」の名称が論文や教科書で使われることはほとんどなく
「結合組織疾患」(connective tissue disease)や「リウマチ性疾患」(rheumatic disease)の
名称が多く用いられています。


4. 膠原病は「自己免疫疾患」

膠原病患者の血液中には、自分自身の体の構成成分と反応してしまうリンパ球(自己反応性リンパ球)や抗体(自己抗体)が見つかり、このことが膠原病という病気を引き起こす原因になっていると考えられます。

このために膠原病は「自己免疫疾患」とも呼ばれます。

したがって、膠原病の治療には病気を引き起こすリンパ球の働きを抑えたり、自己抗体が作られるのを抑えるために、副腎皮質ホルモン(ステロイド薬)や免疫抑制薬が用いられます。


5. 「難病」としての膠原病

膠原病は、原因が不明で治療法のない「難病」というイメージが強くもたれていました。
わが国では膠原病とその関連疾患の多くは,厚生労働省によって特定疾患(いわゆる「難病」)に指定され、公費補助対象疾患とされています。


しかし、近年の医学の進歩によって、膠原病の生命予後は大きく改善しました。
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by kfujiken2 | 2012-12-06 10:05 | 未分類 | Comments(0)
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